YORGUNLUK, HALSİZLİK ŞİKAYETİNİZ VARSA

DEMİR EKSİKLİĞINDE AYIRICI TANI: Tablo-IV

1. Teknik nedenlere bağlı anemi: Kapiller kan alımı sırasındaki yanlışlıklar yanı sıra çalışma sırasında oluşabilen teknik nedenlere bağlı anemi olabilir. Klinik olarak şüpheli düşünülen durumlarda ve parametrelerin uyumsuz gözüktüğü durumlarda daha güvenilir methodlarla ve daha fazla parametre ile çalışılarak anemi nedeni araştırılmalıdır.

2. Geçirilen ve yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyonlar: Toplumlarda anemi insidansı konusunda çalışmalar yapılırken görülmüştür ki, son bir ay içerisinde enfeksiyon geçiren ve geçirmeyen gruplar karşılaştırıldığında, enfeksiyon geçiren grupta daha yüksek oranda anemi görüldüğü tespit edilmiştir. Ayrıca son 3 ay içerisindeki geçirilen enfeksiyon sayısı ile anemi oranı arasında pozitif bir korelasyon mevcuttur. Hb ölçümünün yapıldığı dönemde bakılan eritrosit sedimentasyon hızı ile anemi arasında pozitif bir korelasyonun bulunduğu da bilinen bir gerçektir. Sağlıklı ve hasta çocuklarda yapılan bir başka çalışmada da anemi oranının hasta çocuklarda daha yüksek olduğu saptanmıştır. Enfeksiyonların seyri sırasında serum demirinin metabolizması etkilenir ve düşme gösterir. Total demir bağlama kapasitesinin daha az etkilenmesine bağlı olarak TS düşük olur. Bu nedenle gerçekte demir eksikliği olmadığı halde TS düşüklüğü nedeni ile yanlışlıkla demir eksikliği tanısı konur. Bu nedenle hastaların Hb düzeyi değerlendirilirken geçmiş dönemdeki enfeksiyon hastalıkları, sayısı ve o andaki hastalığınının olup olmadığı bilinmelidir. Çünkü, enfeksiyon varlığındaki anemiler enfeksiyon geçtikten sonra kendiliğinden düzelirler. Böylece hem yanlış tanı konmamış hem de gereksiz tedavi uygulanmamış olur.

3. β-Talassemi Taşıyıcılığı: Mikrositer anemi oluşu nedeni ile karışır. Hipokromi yoktur. Serum demiri, total demir bağlama kapasitesi, ferritin, FEP, RDW, sTfR’nin ve sTfR-F ile Mentzer İndex’lerinin normal oluşu ile ayrılır. Beta talasemilerde MCV genellikle 60 fl altında iken demir eksikliğinde genelde 60-70 fl arasındadır. Demir eksikliği anemisinde MCV 60 fl’nin altına da düşebilir. Ancak bu durumlarda periferik yaymada gözlenen hipokromi, anizositoz ve poikilositoz o kadar belirgindir ki, beta talassemi taşıyıcılıklarında sadece mikrositoz hakimdir. Bu durum zaten RDW ile de değerlendirilebilir. Demir tedavisine yanıt alınamayan mikrositer anemilerde β-talassemi taşıyıcılığı düşünülmelidir. Β-talassemi taşıyıcılığında HbA2 ve/veya HbF’in yüksekliği ve ebeveynlerden birinde de aynı özelliğin bulunuşu ile ayrılır. Periferik yaymada target hücrelerin varlığı demir eksikliğinden ayırımda yardımcı olur.

4. α-Talassemi Taşıyıcılığı: α-globin üretimi dört gen tarafından regüle edilir.

a. Bu genlerden birinin kopması klinik ve hematolojik olarak bir soruna yol açmaz.
b. Ancak iki genin birden kopuk olması hematolojik olarak hipokromik-mikrositer anemiye neden olur. Hb düzeyi çok düşmediği için hafif anemi söz konusudur. Serum demiri, total demir bağlama kapasitesi, ferritin, FEP, RDW, sTfR’nin ve sTfR-F ile Mentzer İndex’lerinin normal oluşu ile ayrılır. Ayrıca HbA2 ve HbF normal sınırlardadır. Sadece mikrositer-hipokromik anemi oluşu nedeni ile karışır. α-talassemi taşıyıcılığında yenidoğan dönemde MCV 94 fl kadardır. Oysa bu dönemde MCV’nin normal değeri 110-128 fl arasındadır. Sadece yenidoğan dönemine özgü olmak üzere α-talassemi taşıyıcılığında %3-5 oranında Hb Bart’ın (γ4) varlığı ile tanı konur. Daha sonraki yaşam diliminde alfa talassemi taşıyıcılığı tanısı moleküler düzeyde yapılan çalışmalarla konur. Ancak, demir tedavisine yanıt vermeyen hipokrom mikrositer anemili hastaların HbA2 ve HbF değerleri normal ve ailevi hipokrom mikrositer özellikleri varsa alfa talassemi açısından incelenmeleri uygun olur.
c. Üç α-globin genin kopuk olması Hemoglobin H hastalığı ile sonuçlanır. Hemoglobin elektroforezi ile tanı konur. HbH instabil bir yapıya sahip olduğundan hafif hemolitik komponent hipokromik-mikrositer anemiye eşlik eder. Yenidoğan döneminde Hb Bart’ın (γ4) oranı %20 gibi daha yüksek oranlardadır.

5. Hemoglobin E hastalığı: Sadece mikrositoz vardır. Ancak eritrosit sayısının yüksek oluşu demir eksikliğinden ayrılan önemli bir özelliğidir. Ayrıca RDW HbE hastalığında normaldir.

6. Kurşun zehirlenmesi: Anemi ve mikrositoz vardır. Hipokromi yoktur. Periferik yaymada bazofilik stippling’in görülmesi ayırıcı tanıda kurşun zehirlenmesinin düşünülmesinde önemli bir bulgudur. Demir eksikliği ve kurşun zehirlenmesinde FEP artar. Ancak diğer parametreler normal iken FEP artışı en önemli özelliğidir.

Tablo IV. Mikrositozda ayırıcı tanı

Demir Eksikliği a ve b Talassemi

Taşıyıcılığı

Kurşun Zehirlenmesi
Hb Azalmış Azalmış Normal*
MCV Azalmış Azalmış Normal*
RDW Artmış Normal Normal
FEP Artmış Normal Artmış
Serum Fe Azalmış Normal Normal
SDBK Artmış Normal Normal
Ferritin

sTfR

Azalmış

Artmış

Normal

Normal

Normal

Normal

GÜNÜNDE DOĞAN BEBEKLERDE KORUYUCU DEMİR UYGULAMASI
• Sadece anne sütü ile beslenen bebeklerde 6. aydan sonra,
• Anne sütü almayan bebeklerde demir içeriği 12 mg/L olan mamalarla beslenmeli, veya 4. aydan sonra
• 1 mg/kg/gün(max. 15 mg/gün) demir başlanmalı ve 2 yaş sonuna kadar kullanılmalıdır.
ERKEN DOĞAN BEBEKLERDE KORUYUCU DEMİR UYGULAMASI
• Doğum ağırlığı 1500-2500 gr arasında olanlarda 2 mg/kg,
• Doğum ağırlığı 1000-1500 gr arasında olanlarda 3 mg/kg,
• Doğum ağırlığı 1000 gr altında olanlarda 4 mg/kg
• Demir 6.haftadan sonra başlanmalı(max. 15 mg/gün) ve 2 yaş sonuna kadar kullanılmalıdır.
• Prematüre bebeklerde ilk yıl yüksek doz kullanılır. 1. yaştan sonra gününde doğan bebek dozuna geçilir.
• Tek doz halinde aç karnına veya bir öğünden en az 1 saat kadar önce verilmelidir. Portakal suyu ile karıştırılarak da verilebilir.

TEDAVİ

1. Oral Yoldan Tedavi: Ağızdan ferröz (Fe++) sülfat kullanımı tedavide ilk seçenek olmalıdır. Demirin
• iki öğün arasında verilmesi,
• Verildikten sonra en az bir saat yemek yenmemesi,
• Demir tedavisi sırasında etten zengin diyetin kullanılması,
• Vit C ile birlikte alınması (portakal veya mandalina suyu),
• Olabildiğince bölünmüş dozlarda verilmesi,
• İnek sütü kullanım miktarının azaltılması (500 ml/gün altında) emilimi artırır.

6 mg/kg/gün elementer demir dozundan daha yüksek dozların kullanılması hematolojik cevap hızını artırıcı etkide bulunmaz. Tedavide 2-6 mg/kg/gün dozunda kullanılır.

Tedavinin ilk ayında demirin emilim oranı daha yüksek olduğundan tedavide uyum çok önemlidir. Bu nedenle ebeveynler uyarılmalıdır. Tedavide en sık karşılaşılan sorun intoleranstır. Bu durumda yemeklerle birlikte vermek toleransı artırıcı etki gösterir. Tedavi sırasında özellikle sıvı preparatların kullanıldığı durumlarda dişlerde boyanma meydana gelebilir ancak tedavi bırakıldıktan ve dişler fırçalandıktan sonra geçer. Verildikten sonra su ile ağzın çalkalanması boyanma şiddetini azaltır. Bu preparatların dilin arka kısmına doğru verilmesi boyanmayı azaltıcı etkide bulunur.

Tedaviye başladıktan sonraki 12-24 saat içerisinde demir kullanan intrasellüler enzimler daha aktif hale geçer, hastanın irritabilitesi azalır ve iştahı artar. 36-48. saatler arasında kemik iliği cevabı başlar ve eritroid hiperplazi gözlenir. Tedaviden 3-4 gün sonra retikülosit artışı başlar ve 7. günde maksimal düzeye erişir. Retikülosit cevabı ile anemi arasında ters bir ilişki vardır. Yani anemi derinleştikçe tedaviye bağlı retikülosit cevabı o denli belirgin olur. Hafif vakalarda bu nedenle retikülosit cevabı görülmeyebilir. Hb düzeyi yükselip stabil hal aldıktan sonra tedaviye demir depolarını doldurmak için 4-6 hafta daha devam edilmelidir. Tedaviden 3 ay sonra anemi, mikrositoz ve FEP normale döner.

Tedaviden istenilen yanıt alınamıyorsa :
• ya ilaç kullanılmıyordur,
• ya kullanım süresi yetersizdir,
• ya kullanılan doz yetersizdir,
• ya emilimi zor olan preparatlar kullanılıyordur,
• ya mide pH’sı yüksektir (anti-asit, histamin-2 blokerleri, mide asit pompa inhibitörleri kullanımı),
• ya kronik kan kaybı devam ediyordur,
• ya malabsorpsiyon vardır,
• ya da tanı yanlıştır.

Demir eksikliğinin tedavisi hiçbir zaman yiyeceklerle yapılmaz. Mutlaka demir preparatlarının kullanılması gerekir. Demirden zengin yiyeceklerin düzenli olarak alımı normal koşullarda demir eksikliğinin oluşumunu önlemeye yarar. Değişik yapılardan elde edilen pekmezlerde demirin çok olduğu, bu nedenle kan yapıcı özelliğinin bulunduğuna inanılır. Ancak içerdiği demir miktarı 5-10 mg/100 ml kadardır. 10 kg ve 20 kg ağırlığındaki demir eksikliği olan iki hastanın tedavisinde 4 mg/kg/gün dozunda demir ihtiyacını pekmezden karşılamaya çalışsak, bu iki hastanın 400-800 ml/gün ve 800-1600 ml/gün miktarında pekmez içmesi gerekir. Bu ise olanaksız bir durumdur.

2. Parenteral Yoldan Tedavi: Demir tedavisinde parenteral yolun kullanılması nadiren gerekir.
a. IM: Intramuskuler uygulamaların ağrılı oluşu yanı sıra demirin subkutanöz dokuya kaçma riski vardır. Intramuskuler uygulanacak olursa enjeksiyonun Z tekniği uygulanarak yapılmalıdır.
b. IV: Hastanın iyi monitorize edilmesi koşulu ile demir intravenöz yolla verilebilir. Bu amaçla demir dextran, demir gluconate ve demir sucrose kullanılır. Parenteral yolla uygulanan tedavilerde anafilaktik reaksiyonlarının gelişme olasılığı vardır. Başlangıçta test dozu olarak küçük bir miktar damar içerisine verilir ve 30 dakika beklenir. Reaksiyon yoksa geri kalanı 5-10 dakika içerisinde verilir. Parenteral tedavilerde anafilaksi oranı çok düşüktür. Bu arada anafilaksi tedavisi için tüm önlemlerin alınmış olması gerekir. Gluconate ve sucrose bileşiklerinin anafilaksi yapma olasılığı dextrana oranla daha azdır. Anafilaksi dışında ateş, ürtiker, başağrısı, halsizlik, lenfadenopati ve artralji görülebilir. Artraljiler parasetamole iyi cevap verir. Romatoid artritli hastalarda, parenteral demir tedavisi ağrıları artırabileceği için, kullanılmamalıdır.

Kullanılması gereken total dozun hesabı şöyle yapılır: a)Hb’ni 1 gr/dl yükseltmek için 2.5 mg/kg elementer demir; b)10 mg/kg elementer demir depo demiri olarak ilave edilmelidir.

3. Kan Transfüzyonu: Kan transfüzyonuna nadiren gerek duyulur. Eritrosit suspansiyonu kullanılmalıdır. Derin aneminin veya hematolojik cevabı engelleyecek ağır enfeksiyonların varlığında uygulanmalıdır. Hb düzeyi 4 gr/dl altında olanlara transfüzyon yapılabilir. Bu durumda 3 cc/kg’dan daha fazla verilmemelidir. Hb düzeyi sadece güvenli sayılabilecek bir düzeye kadar yükseltilmelidir. Hipervolemi ve kardiyak dilatasyon nedeni ile kalp yetmezliği gelişebilir. Transfüzyondan sonra furosemide yapılabilir. Kalp yetmezliği olanlarda alınan kan kadar eritrosit suspansiyonu verilerek kan değişimi yapılabilir. Kullanılan kanlar taze veya sitrat fosfat dekstroz içerisinde saklanılan türde olmalıdır ki oksijen-hemoglobin afinitesi etkilenmemelidir.

Dr. Musa Kazım Çağlar

Sizin İçin Seçtiklerimiz